AISPFARMACIA

A.I.S.P. Online

A cosa serve il pancreas?

Il Pancreas è una ghiandola del corpo umano dedicata alla produzione sia di ormoni che regolano i livelli di glucosio (glicemia) nel sangue (quali l’insulina ed il glucagone), che alla produzione di “enzimi” preposti alla digestione degli alimenti.

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Pancreatite Acuta

Che cos'è e chi colpisce?
La pancreatite acuta è un'infiammazione acuta della ghiandola pancreatica che può essere di entitĂ  lieve, moderata o severa. E’ caratterizzata principalmente da intenso dolore addominale associato o meno a irradiazione a "cintura", cioè con diffusione del dolore in sede posteriore verso la schiena, con o senza vomito, che porta il paziente a recarsi in Pronto Soccorso. 
Colpisce circa 30-50 persone su 100.000 ogni anno e rappresenta la terza causa di ricovero per motivi gastroenterologici.
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Che cos'è e chi colpisce?
La pancreatite acuta è un'infiammazione acuta della ghiandola pancreatica che può essere di entitĂ  lieve, moderata o severa. E’ caratterizzata principalmente da intenso dolore addominale associato o meno a irradiazione a "cintura", cioè con diffusione del dolore in sede posteriore verso la schiena, con o senza vomito, che porta il paziente a recarsi in Pronto Soccorso. 
Colpisce circa 30-50 persone su 100.000 ogni anno e rappresenta la terza causa di ricovero per motivi gastroenterologici.

Perché viene? Quali sono le cause?
La pancreatite può essere causata dai calcoli biliari, dall'uso smodato di alcolici, dall'uso di farmaci o sostanze tossiche per il pancreas, dalla presenza di neoplasie pancreatiche (tumori), da infezioni virali, da mutazioni genetiche ereditarie (vedi sezione "pancreatite cronica"), da importante aumento dei trigliceridi nel sangue o da altre cause più rare. Molto importante, durante un ricovero per pancreatite, è individuarne la causa per evitare delle ricorrenze.

Come si fa diagnosi?
La diagnosi viene effettuata quando sono presenti i sintomi tipici (intenso dolore addominale associato o meno a irradiazione a "cintura", con o senza vomito) e con il riscontro di un valore molto elevato alle analisi del sangue delle amilasi o lipasi, o con il riscontro dell'infiammazione del pancreas ad un esame radiologico.

Se mi riscontrano amilasi e lipasi elevate nel sangue, significa che ho una pancreatite acuta in atto?
No, la diagnosi di pancreatite si effettua solo quando oltre all'aumento delle amilasi e/o lipasi nel sangue, vi è un forte dolore addominale compatibile con questa patologia e/o il riscontro radiologico di un'effettiva infiammazione della ghiandola pancreatica. Per un ulteriore approfondimento vedi la sezione "Iperenziminemia pancreatica".

Che terapia si effettua?
La terapia principale è l'idratazione flebo per via endovenosa durante il ricovero ospedaliero, da iniziarsi il prima possibile. Gran parte dei casi sono di grado lieve o moderato e necessitano di un ricovero in unità gastroenterologiche o chirurgiche. Alcuni casi più gravi possono necessitare di una degenza in terapia intensiva per la terapia di supporto degli organi vitali. Manovre invasive endoscopiche o radiologiche e sempre più raramente chirurgiche vengono prese in considerazione solo per la terapia delle complicanze della pancreatite(raccolte infette ecc.)

Dopo un ricovero per pancreatite acuta devo fare ulteriori controlli?
Sì, è bene effettuare delle visite presso un gastroenterologo esperto di pancreas per controllare che la ghiandola pancreatica non ne abbia risentito in maniera permanente in termini di produzione di insulina (con quindi insorgenza di diabete) ed in termini di produzione di enzimi digestivi (con quindi insorgenza di "insufficienza esocrina pancreatica").

Pancreatite Cronica

Che cos'è e chi colpisce?
La pancreatite cronica è una trasformazione fibrosa della ghiandola pancreatica dove i normali componenti della ghiandola che producono gli enzimi digestivi e gli ormoni che regolano il glucosio nel sangue vengono sostituiti progressivamente da tessuto fibroso; ovvero è come se si formasse una cicatrice sul pancreas che riduce le sue riserve funzionali. Questa malattia colpisce 5-10 persone su 100.000 ogni anno. Viene classificata in lieve, moderata e severa in base alle alterazioni visibili radiologicamente.

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Che cos'è e chi colpisce?
La pancreatite cronica è una trasformazione fibrosa della ghiandola pancreatica dove i normali componenti della ghiandola che producono gli enzimi digestivi e gli ormoni che regolano il glucosio nel sangue vengono sostituiti progressivamente da tessuto fibroso; ovvero è come se si formasse una cicatrice sul pancreas che riduce le sue riserve funzionali. Questa malattia colpisce 5-10 persone su 100.000 ogni anno. Viene classificata in lieve, moderata e severa in base alle alterazioni visibili radiologicamente.

Perché viene? Quali sono le cause?
Le cause principali della progressiva trasformazione della ghiandola pancreatica sono l'abuso alcolico, il fumo di sigaretta, l'aver sofferto di multipli episodi di pancreatite acuta, l'ipertrigliceridemia e l'ipercalcemia, la presenza di una malattia autoimmune del pancreas, la presenza di tumori ostacolanti il deflusso del succo pancreatico e cause genetiche quali mutazioni dei geni PRSS1, SPINK1, del gene della fibrosi cistica CFTR, e di altri geni quali CTRC, CEL e CPA1.

Come si fa diagnosi?
La diagnosi viene effettuata con l'esecuzione, in caso di sospetto clinico, di TC o Risonanza Magnetica, o, in alternativa, Ecoendoscopia con riscontro di manifestazioni tipiche della malattia, quali presenza di calcificazioni, aumento di densitĂ  del tessuto ghiandolare, atrofia della ghiandola, presenza di pseudocisti ed irregolaritĂ  dei dotti pancreatici. 

Dopo una diagnosi di pancreatite cronica devo fare dei controlli?
Si, anche nel caso in cui la malattia non stia dando sintomi. E' bene infatti effettuare controlli periodici per prevenire le complicanze di questa malattia.

Che terapia si effettua?
Non esiste terapia specifica, ma è consigliabile abolire, dove possibile, i fattori di rischio di questa malattia (ad es. abolire il fumo di sigaretta e gli alcolici) che portano inevitabilmente ad un peggioramento del quadro ed aumentano il rischio di insorgenza di tumore al pancreas. Inoltre, un aspetto importante riguarda la terapia del dolore cronico che caratterizza questa patologia e che, oltre a farmaci assunti per bocca, può beneficiare di trattamenti specifici(percutanei o endoscopici). Alcuni casi di pancreatite cronica con manifestazione dolorosa possono andare incontro anche ad indicazione chirurgica, ma la decisione va accuratamente presa da personale medico esperto nel settore.

E' fondamentale inoltre prevenire le complicanze, quali quelle legate all'insufficienza esocrina pancreatica, ovvero alla ridotta produzione di enzimi pancreatici che servono a digerire gli alimenti, e che porta ad un malassorbimento di micronutrienti. In tal caso si utilizzano enzimi pancreatici sostitutivi che vengono assunti in forma di capsule per bocca.

Bisogna inoltre tenere sotto controllo la glicemia per fare diagnosi precoce di eventuale insorgenza di diabete.

Iperenziminemia Pancreatica

Che cos'è e chi colpisce?
L'iperenziminemia pancreatica è la presenza di valori incrementati di amilasi e/o lipasi nel sangue di un paziente. In caso di dolore addominale severo tale incremento (se superiore a 3 volte il limite massimo dei valori normali) può esser ricondotto ad una pancreatite acuta in atto, ma in assenza di sintomi di rilievo questo può essere un riscontro del tutto occasionale a dei prelievi effettuati di routine. Questa evenienza viene riscontrata in circa il 10-15% della popolazione generale.
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Che cos'è e chi colpisce?
L'iperenziminemia pancreatica è la presenza di valori incrementati di amilasi e/o lipasi nel sangue di un paziente. In caso di dolore addominale severo tale incremento (se superiore a 3 volte il limite massimo dei valori normali) può esser ricondotto ad una pancreatite acuta in atto, ma in assenza di sintomi di rilievo questo può essere un riscontro del tutto occasionale a dei prelievi effettuati di routine. Questa evenienza viene riscontrata in circa il 10-15% della popolazione generale.
 
Quali sono le cause e come si fa a capire quale è la causa?
Vi sono numerose cause che possono portare a tale incremento laboratoristico, alcune dovute al pancreas, altre non relate affatto al pancreas.
In una percentuale minore di casi, tale alterazione laboratoristica è riconducibile ad una effettiva malattia pancreatica (cisti del pancreas, pancreatite cronica o tumore del pancreas, ecc.).
Altre cause sono la presenza di "pancreas divisum" (un'alterazione anatomica del pancreas che non è però da considerarsi una malattia) o patologie non relate al pancreas quali la celiachia, malattie renali ed alterazioni di altro tipo quali la "macroamilasemia".
Oltre ad un'accurata anamnesi ed una valutazione di alcune analisi del sangue, è necessaria l'esecuzione di una Risonanza Magnetica (RM) con mezzo di contrasto e con sequenze di colangioRM e/o di Ecoendoscopia del Pancreas per escludere tale alterazione a malattie del pancreas.
Nel caso vengano escluse tutte le cause menzionate, si effettua diagnosi di "iperenziminemia pancreatica benigna" caratterizzata dalla fluttuazione cronica dei livelli circolanti di amilasi e/o lipasi, che è da considerarsi non come una malattia, ma come una semplice anomalia biochimica senza implicazioni prognostiche.
 
Che terapia si effettua?
La terapia dipende strettamente dalla causa che porta a questa alterazione (incremento) dei valori di laboratorio. Nel caso di "iperenziminemia pancreatica benigna" non vi è necessità di alcuna terapia specifica e non sono peraltro ritenuti necessari ulteriori controlli.

IL TUMORE DEL PANCREAS - ADENOCARCINOMA DUTTALE PANCREATICO

Che cos'è e come si comporta?
L’adenocarcinoma duttale pancreatico è il principale tumore maligno del pancreas, che si sviluppa dalle cellule di tipo “duttale” (ovvero dei dotti pancreatici). Nel 2017 sono stati stimati 13700 nuovi casi in Italia, pari al 4% di tutti i tipi di tumore. Nonostante sia un tumore relativamente raro, è una delle patologie neoplastiche con piĂą alta mortalitĂ ; si prevede infatti che entro il 2030 diventerĂ  la seconda causa di morte per neoplasia nel mondo. La sopravvivenza complessiva è dell’8,1% a 5 anni dalla diagnosi. Questi dati sconfortanti sono sicuramente collegati all’aggressivitĂ  di questa malattia, ma non solo. Un altro fattore determinante è la difficoltĂ  a giungere ad una diagnosi precoce.  Nei casi invece in cui il tumore viene diagnosticato precocemente, la chirurgia radicale associata ad un trattamento chemioterapico può portare ad una sopravvivenza che può superare il 25% a 5 anni dalla diagnosi. Inoltre, sempre piĂą evidenze scientifiche ci aiutano a fare dei passi avanti, seppur piĂą piccoli rispetto ad altre neoplasie, per quello che riguarda la sopravvivenza e la qualitĂ  della vita dei pazienti affetti da questa malattia. 
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Che cos'è e come si comporta?
L’adenocarcinoma duttale pancreatico è il principale tumore maligno del pancreas, che si sviluppa dalle cellule di tipo “duttale” (ovvero dei dotti pancreatici). Nel 2017 sono stati stimati 13700 nuovi casi in Italia, pari al 4% di tutti i tipi di tumore. Nonostante sia un tumore relativamente raro, è una delle patologie neoplastiche con piĂą alta mortalitĂ ; si prevede infatti che entro il 2030 diventerĂ  la seconda causa di morte per neoplasia nel mondo. La sopravvivenza complessiva è dell’8,1% a 5 anni dalla diagnosi. Questi dati sconfortanti sono sicuramente collegati all’aggressivitĂ  di questa malattia, ma non solo. Un altro fattore determinante è la difficoltĂ  a giungere ad una diagnosi precoce.  Nei casi invece in cui il tumore viene diagnosticato precocemente, la chirurgia radicale associata ad un trattamento chemioterapico può portare ad una sopravvivenza che può superare il 25% a 5 anni dalla diagnosi. Inoltre, sempre piĂą evidenze scientifiche ci aiutano a fare dei passi avanti, seppur piĂą piccoli rispetto ad altre neoplasie, per quello che riguarda la sopravvivenza e la qualitĂ  della vita dei pazienti affetti da questa malattia. 

Chi colpisce?
Apparentemente è piĂą frequente in individui di sesso maschile e la sua incidenza aumenta con l’etĂ , sopra i 50 anni.  In realtĂ  solo fino al 10% dei pazienti affetti da carcinoma pancreatico ha una storia familiare di malattia. Alcuni casi di familiaritĂ  sono collegati a sindromi genetiche (vedi sotto).

Perché compare, quali sono i fattori di rischio?
E’ difficile rispondere a questa domanda; ciò che conosciamo è che esistono alcuni fattori che aumentano il rischio di insorgenza di questa neoplasia. Il primo è l’aumentare dell’età, un altro fattore molto importante è il fumo di sigaretta (si stima che 1 caso su 3 sarebbe evitabile se si abolisse il fumo), così come la dieta ricca di grassi e zuccheri semplici e la scarsa attività fisica, una storia di pancreatite cronica e una storia di diabete. E’ incerto il ruolo dell’alcol, che sembra aumentare il rischio in caso di uso in grosse quantità.

Che sintomi può dare il tumore al pancreas?
I sintomi più frequenti possono essere ittero (colore giallo della cute e delle sclere degli occhi), dolore addominale epigastrico (nella parte alta dell’addome) con o senza irradiazione al dorso, e la comparsa o il peggioramento di un diabete già esistente. Questi sintomi (ad eccezione dell’ittero) sono pertanto aspecifici, e possono portare ad un ritardo nella diagnosi di questo tumore.

Perché viene quasi sempre richiesto di fare una TC e/o RMN quando c’è il sospetto o la conferma di un tumore al pancreas?
La TC e/o la Risonanza Magnetica Nucleare (RMN) con mezzo di contrasto sono le metodiche di “imaging” che consentono di acquisire delle informazioni necessarie per stabilire il successivo percorso di diagnosi o di terapia del paziente. Le informazioni che principalmente interessa rilevare con queste metodiche sono le dimensioni del tumore, il suo rapporto (contatto/infiltrazione) con le vene e le arterie dell’addome e la presenza di eventuali metastasi ai linfonodi o agli organi a distanza (quali fegato, peritoneo o polmone).

Perché viene quasi sempre richiesto di esser sottoposti ad Ecoendoscopia (EUS) quando c’è il sospetto di tumore al pancreas? In cosa consiste?
L’Ecoendoscopia (EUS) consiste in una indagine endoscopica simile alla gastroscopia (accesso con un endoscopio tramite la bocca sino a stomaco e duodeno) che consente, mediante una piccola sonda ecografica attaccata alla punta dello strumento, di eseguire una ecografia da dentro lo stomaco ed il duodeno che permette di visualizzare ecograficamente il pancreas (oltre ad altri organi) da molto vicino e consente di effettuare una “biopsia” (anche spesso chiamata FNB o FNA). In questo modo è possibile studiare in maniera simile alla TC o alla RMN le dimensioni del tumore, i suoi rapporti con i vasi sanguigni, ed eseguire una acquisizione di tessuto che viene inviato per l’analisi citologica o istologica e che ci consente quindi di definire che tipo di malattia abbiamo di fronte.

Come si può trattare il tumore del pancreas?
Il trattamento dipende dallo stadio della malattia, dal suo rapporto con i vasi sanguigni maggiori e dalla presenza o meno di lesioni a distanza (le cosiddette “metastasi”, principalmente al fegato, ai linfonodi, al peritoneo o al polmone). Il vantaggio è collegato al fatto che i migliori risultati si ottengono con un trattamento multimodale, cioè costituito dall’integrazione di piĂą tipi di terapie. Le opzioni sono trattamento chirurgico (resettivo, per togliere il tumore, o palliativo, per migliorare i sintomi collegati al tumore), trattamento chemioterapico, trattamento locoregionale (radioterapico o endoscopico), o la combinazione di questi. In realtĂ  solo circa un quinto dei pazienti (20-25%) potrĂ  essere sottoposto giĂ  alla diagnosi ad una chirurgia radicale(ovvero che riesce a togliere tutto il tumore). PressochĂ© tutti i pazienti dovranno andare incontro ad un trattamento chemioterapico se le condizioni lo permettono.    

Se a me o ad un mio caro è stato diagnosticato un tumore del pancreas, a chi posso rivolgermi?
E’ stato dimostrato che il risultato delle terapie per il paziente dipende dalla esperienza del centro dove verrĂ  trattato.  Perciò è sempre consigliato che i pazienti si rechino a valutazione in un centro ad alta specializzazione e volume. Le figure mediche principali che si occupano della patologia sono l’oncologo, il chirurgo del pancreas, il gastroenterologo ed il radioterapista.
Per quanto riguarda la chirurgia dei tumori del pancreas, considerato l’alto rischio della chirurgia pancreatica (mortalità fino al 2-3% nei centri esperti) è fondamentale operarsi in un centro esperto.
Inoltre, il trattamento di maggior successo è quello multimodale(ovvero costituito da piĂą terapie nel giusto ordine) e perciò la valutazione del paziente deve essere discussa nell’ambito di un team multidisciplinare costituito dai protagonisti sopracitati e altre figure mediche e infermieristiche qualificate. Generalmente è perciò consigliato rivolgersi ad un centro che metta insieme tutto questo.  
Aggiungiamo inoltre questo link al motore di ricerca dell’AIOM (Associazione Italiana di Oncologia Medica) per i trial in corso nell’ambito dell’oncologia
Per quanto riguarda la familiarità per tumore del pancreas, andare alla sezione di riferimento del sito, per sapere se si può rientrare nel registro di sorveglianza AISP per gli individui ad alto rischio di tumore al pancreas.

SINDROMI GENETICHE COLLEGATE AL TUMORE DEL PANCREAS

Che cosa sono e chi colpiscono?
Vi sono alcune mutazioni genetiche che si associano ad un maggiore rischio di tumore al pancreas quali le mutazioni collegate alla pancreatite cronica su base genetica (SPINK1, PRSS1, CFTR), le mutazioni della Sindrome del Melanoma Familiare (CDKN2A), della Sindrome di PeutzJeghers (STK11/LKB1) o le mutazioni dei geni collegati al tumore del seno e dell'ovaio (BRCA1/BRCA2), di PALB2 o la Sindrome di Lynch (MSH2, MLH1). Vi sono però molti casi di famiglie con più casi di tumore al pancreas in cui non si riscontrano mutazioni di questo genere ed in tal caso si parla di "FamilialPancreaticCancer" (FPC).
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Che cosa sono e chi colpiscono?
Vi sono alcune mutazioni genetiche che si associano ad un maggiore rischio di tumore al pancreas quali le mutazioni collegate alla pancreatite cronica su base genetica (SPINK1, PRSS1, CFTR), le mutazioni della Sindrome del Melanoma Familiare (CDKN2A), della Sindrome di PeutzJeghers (STK11/LKB1) o le mutazioni dei geni collegati al tumore del seno e dell'ovaio (BRCA1/BRCA2), di PALB2 o la Sindrome di Lynch (MSH2, MLH1). Vi sono però molti casi di famiglie con più casi di tumore al pancreas in cui non si riscontrano mutazioni di questo genere ed in tal caso si parla di "FamilialPancreaticCancer" (FPC).
 
Cosa fare se in famiglia c'è più di un caso di tumore al pancreas o se mi riscontrano una di queste mutazioni genetiche?
Innanzitutto, è importante sottolineare che il sospetto di una sindrome genetica o malattia ereditaria sottostante deve sorgere nel momento in cui questi due familiari affetti da tumore al pancreas siano sullo stesso "ramo" familiare (ramo materno o ramo paterno).
In secondo luogo, per identificare il proprio rischio di tumore al pancreas di tipo ereditario è stata recentemente creata la App iRisk, scaricabile sia per Android che iOS. 
Nel caso in cui la App confermi che si è a rischio è bene effettuare una visita con un centro specializzato che possa definire il rischio effettivo e possa inserire il paziente in protocolli di sorveglianza dei soggetti a rischio genetico del cancro del pancreas.

NET (TUMORI NEUROENDOCRINI PANCREATICI)

Che cosa sono e come si comportano?
I tumori neuroendocrini pancreatici sono molto piĂą rari dell’ adenocarcinoma pancreatico, e si sviluppano dalle cellule endocrine del pancreas (ovvero cellule deputate alla produzione di ormoni che vengono riversati nel sangue e non nell’intestino, come ad esempio l’insulina ecc.). Sono stimati insorgere in 1-5 casi ogni 100000 abitanti.  Anche se possono avere un comportamento molto eterogeneo hanno una prognosi migliore rispetto al classico tumore del pancreas (l’adenocarcinoma). Tuttavia, tutte le neoplasie neuroendocrine anche quelle piĂą favorevoli sono potenzialmente maligne.  Vengono divise in funzionanti se producono ormoni (insulinoma, glucagonoma etc.) e non funzionanti, che sono la maggior parte, i quali non producono nulla. 
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Che cosa sono e come si comportano?
I tumori neuroendocrini pancreatici sono molto piĂą rari dell’ adenocarcinoma pancreatico, e si sviluppano dalle cellule endocrine del pancreas (ovvero cellule deputate alla produzione di ormoni che vengono riversati nel sangue e non nell’intestino, come ad esempio l’insulina ecc.). Sono stimati insorgere in 1-5 casi ogni 100000 abitanti.  Anche se possono avere un comportamento molto eterogeneo hanno una prognosi migliore rispetto al classico tumore del pancreas (l’adenocarcinoma). Tuttavia, tutte le neoplasie neuroendocrine anche quelle piĂą favorevoli sono potenzialmente maligne.  Vengono divise in funzionanti se producono ormoni (insulinoma, glucagonoma etc.) e non funzionanti, che sono la maggior parte, i quali non producono nulla. 

Chi colpiscono?
Alcuni NET sono associati a sindromi familiari come ad esempio la sindrome delle neoplasie endocrine multiple (MEN1), ma la maggior parte non sono associati ad alcuna familiarità o sindrome. Ancora non è del tutto chiaro se vi siano dei “fattori di rischio” che possono aumentare il rischio di insorgenza di questi tumori.

Che sintomi possono dare i tumorineuroendocrini?
La maggior parte di essi sono non “funzionanti” e perciò vengono scoperti per caso o perchĂ© producono sintomatologia simile a quella dell’adenocarcinoma pancreatico, cioè ittero, dolore, vomito ecc.(vedi sopra).  Altri invece che sono funzionanti danno una sintomatologia correlata all’ormone che viene prodotto:
Insulinoma: ipoglicemie che sono associate a irritabilitĂ , capogiri, lipotimia, sudorazioni, tachicardia
Gastrinoma: bruciore gastrico sino alla formazione di ulcere gastriche per l’aumentata secrezione acida dello stomaco, cosi come diarrea
Glucagonoma: diabete scompensato associato a eruzioni cutanee (tipico è l’eritema necrolitico migrante)
Somatostatinoma: diabete associato a maldigestione e feci untuose (steatorrea) 
VIPoma: diarrea profusa con grossa dispersione di liquidi dall’intestino

Come si possono trattare?
Il trattamento dei NET è piĂą eterogeneo rispetto a quello delle neoplasie pancreatiche classiche. A volte anche la patologia metastatica può avere indicazione chirurgica. L’ottima aspettativa di vita che hanno i pazienti con i NET può portarli a fare piĂą trattamenti di diverso tipo durante tutto l’arco della vita. Mai come in questa patologia il trattamento va cucito intorno al paziente e perciò va inquadrato nell’ottica di un team di esperti che devono esaminare il singolo caso. Anche gli stessi criteri chirurgici sono piĂą ampi sia per il discorso locale (rapporto del tumore con i vasi) sia per la presenza delle lesioni a distanza (metastasi). Le opzioni sono trattamento chirurgico (resettivo, ovvero per togliere il tumore, o palliativo, ovvero per migliorare i sintomi collegati al tumore) o per ridurre la quantitĂ  di malattia, trattamento chemioterapico, trattamento radiometabolico o radiorecettoriale, trattamento bioterapico con l’analogo di un ormone (somatostatina), trattamento di tipo “targeted” (ovvero mirato ad una determinata molecola)con Everolimus o Sunitinib, o la combinazione di tutti questi i trattamenti. 

A chi posso rivolgermi, chi può aiutarmi?
Proprio perché sono delle neoplasie rare pochi centri raggiungono un numero sufficienti di casi per ottenere una giusta esperienza rispetto a questa patologia.Anche la fase diagnostica può essere complessa e necessita delle possibilità di eseguire esami molto specifici (come ad esempio la PET con Gallio-Dota-peptide o analisi genetiche complesse come ad esempio per la MEN1 ecc.). Le figure mediche principali che si occupano della patologia sono l’oncologo, il chirurgo del pancreas, il gastroenterologo, l’endocrinologo ed il medico nucleare. Il trattamento di maggior successo è quello multimodale,costituito da più terapie nel giusto ordine, e perciò la valutazione del paziente deve essere discussa nell’ambito di un team multidisciplinare costituito dai protagonisti sopracitati e altre figure mediche e infermieristiche qualificate.
In Italia è in atto uno studio clinico multicentrico, denominato ASPEN, che ha lo scopo di osservare l’andamento clinico dei tumori neuroendocrini pancreatici di dimensioni inferiori a 2 cm nei confronti dei quali le attuali evidenze scientifiche consigliano di tenere un atteggiamento attendista, non invasivo.   www.ita-net.org

CISTI PANCREATICHE

Che cosa sono? sono tutte uguali?
Sono formazioni a contenuto prevalentemente liquido a carico del pancreas. La loro natura dipende dalla tipologia del fluido al loro interno, dalla storia clinica del paziente, dal rapporto con il dotto pancreatico e dalle caratteristiche specifiche della cisti(spessore di parete, presenza di noduli etc..). Pertanto, le formazioni cistiche del pancreas sono di diversi tipi e si dividono in due grandi categorie: le pseudocisti ed i tumori cistici pancreatici. Le pseudocisti sono collegate ad una storia di pancreatiti. Mentrei tumori Cistici sono piĂą frequentemente scoperti casualmente. Si dividono a loro volta in due fondamentali categorie, in base alla presenza o meno di comunicazione con il dotto del pancreas. In caso di non comunicazione sono nella maggior parte dei casi Cistoadenoma Sieroso, Neoplasia Cistica Mucinosa, o piĂą raramente tumore solido pseudopapillare, o NET cistico. Nel caso in cui ci sia una comunicazione le cisti sono chiamate IPMN(neoplasie intraduttali papillari mucinose) che si dividono in tre tipi: del dotto principale (o anche detti “centrali” o “mainduct”), dei dotti secondari (o anche detti “periferici” o “branchduct”) o misti (se interessano entrambi i dotti). 
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Che cosa sono? sono tutte uguali?
Sono formazioni a contenuto prevalentemente liquido a carico del pancreas. La loro natura dipende dalla tipologia del fluido al loro interno, dalla storia clinica del paziente, dal rapporto con il dotto pancreatico e dalle caratteristiche specifiche della cisti(spessore di parete, presenza di noduli etc..). Pertanto, le formazioni cistiche del pancreas sono di diversi tipi e si dividono in due grandi categorie: le pseudocisti ed i tumori cistici pancreatici. Le pseudocisti sono collegate ad una storia di pancreatiti. Mentrei tumori Cistici sono piĂą frequentemente scoperti casualmente. Si dividono a loro volta in due fondamentali categorie, in base alla presenza o meno di comunicazione con il dotto del pancreas. In caso di non comunicazione sono nella maggior parte dei casi Cistoadenoma Sieroso, Neoplasia Cistica Mucinosa, o piĂą raramente tumore solido pseudopapillare, o NET cistico. Nel caso in cui ci sia una comunicazione le cisti sono chiamate IPMN(neoplasie intraduttali papillari mucinose) che si dividono in tre tipi: del dotto principale (o anche detti “centrali” o “mainduct”), dei dotti secondari (o anche detti “periferici” o “branchduct”) o misti (se interessano entrambi i dotti). 

Chi colpiscono? Esistono dei fattori di rischio?
La maggior parte delle neoplasie cistiche viene riscontrata per caso. Si stima che in circa il 3% delle indagini eseguite all’addome(TAC o RMN) per altra motivazione vengano riscontrate delle cisti al pancreas. Questa percentuale aumenta con l’età. La loro presenza è stimata a circa il 20% nelle persone sopra gli 80 anni. Non sono ancora stati identificati dei chiari fattori di rischio per l’insorgenza di queste cisti, anche se si presuppone che i fattori di rischio per malattie al pancreas noti (vedi sopra) possano avere un ruolo sia per quanto riguarda l’insorgenza delle cisti (soprattutto per gli IPMN), sia per quanto riguarda la loro eventuale evoluzione in cisti maligne.

Sono pericolose?
Le neoplasie cistiche pancreatiche sono nella maggior parte dei casi benigne o inizialmente benigne. Raramente possono crescere di dimensioni determinando dei sintomi da compressione delle strutture vicine. La cosa che ci deve far stare attenti però non è tanto questo, quanto la tendenza di alcune di esse a degenerare (ovvero a diventare dei tumori maligni). Questo è caratteristico soprattutto delle cisti a contenuto mucinoso (cistoadenomamucinoso ed IPMN), a differenza delle cisti sierose che sono tendenzialmente benigne. Separato è il discorso per i NET cistici ed i tumori pseudopapillari che sono malattia rare e con peculiare atteggiamento biologico. 

Come si fa la diagnosi delle neoplasie cistiche del pancreas?
La diagnosi è nella maggior parte dei casi una diagnosi fatta con esami radiologici (ecografia, TC o Risonanza) eseguiti per altri motivi (diagnosi “occasionale” o “accidentale”). Una rivalutazione di tali esami o l’esecuzione di altri esami (la risonanza in prima battuta, e eventualmente l’ecoendoscopia, sono esami fondamentali per lo studio delle patologie cistiche) ci aiutano a discriminare tra le varie tipologie di cisti e tumori cistici pancreatici. A volte come integrazione a questi esami va fatta una ecoendoscopia con eventuale prelievo del liquido per eseguire analisi di marker su tale liquido ed eventuale analisi citologica, al fine di dirimere che tipo di cisti si ha di fronte. 
Anche in questo caso, soprattutto per quanto riguarda l’ecoendoscopia, essendo un esame che dipende dall’esperienza di chi la esegue, va eseguita in centri altamente specializzati.  A volte la diagnosi, così come il monitoraggio delle modificazione nel tempo, può essere difficile anche se si dispone di tutte queste metodiche perciò è indispensabile che i pazienti interessati vengano seguiti in centri dedicati alla cura di malattie pancreatologiche.

Che sintomi possono dare?
La maggior parte sono assolutamente asintomatiche e come detto sono scoperte per caso. Raramente se di grosse dimensioni possono provocare sintomi da compressione come ad esempio ittero (colore giallo della cute e delle sclere degli occhi), dolore addominale epigastrico (nella parte alta dell’addome) con o senza irradiazione al dorso (sino ad una vera e propria pancreatite acuta), o da compromissione del funzionamento del restante pancreascome ad esempio la comparsa o il peggioramento di un diabete già esistente o di maldigestione/steatorrea (maldigestione, con feci poco formate ed untuose).

Come vanno trattate? 
Prima di decidere un eventuale trattamento bisognerebbe capire che tipo di cisti si ha di fronte, in quanto come spiegato sopra le diverse cisti hanno un diverso potenziale maligno. Tuttavia questo non è sempre possibile. In generale, nella maggior parte dei casi non è necessario alcun trattamento specifico sul momento, ma è necessario eseguire dei controlli nel tempo(con Risonanza o Ecoendoscopia) per osservare l’eventuale evoluzione o stabilità della cisti. L’andamento nel tempo di tali cisti va valutato da personale medico esperto in ambito pancreatologico per giudicare di volta in volta l’atteggiamento più adatto (osservazione, approfondimento con ulteriori esami o chirurgia).

A chi posso rivolgermi, chi può aiutarmi?
Le figure mediche principali che si occupano della patologia sono il gastroenterologo, il chirurgo del pancreas ed il radiologo. Nella maggior parte dei casi le cisti vanno monitorizzate con esami ripetuti nel tempo, secondo protocolli internazionali giĂ  stabiliti. Qualora fosse necessario un trattamento chirurgico o l’esecuzione di esami piĂąparticolari (Ecoendoscopia) si consiglia di rivolgersi ad un centro specializzato. 


LA NUTRIZIONE NELLE PATOLOGIE PANCREATICHE

Perché il discorso “nutrizione” è importante quando si parla di pancreas?
Il pancreas produce gran parte degli enzimi responsabili per la digestione degli alimenti e pertanto, in caso di malfunzionamento del pancreas per malattia o chirurgia che asporta parte del pancreas, anche l’assorbimento dei vari macro e micronutrienti potrebbe essere compromessa.
Inoltre, nel caso dei pazienti affetti da tumore del pancreas, la malnutrizione è molto frequente e si correla ad una minor tolleranza alla chemioterapia (con maggior rischio di tossicità e spesso necessità a ridurre i dosaggi o cambiare il farmaco, quindi magari compromettendo il trattamento), al maggior rischio di complicanze post-chirurgiche (in quanto l’intervento chirurgico è per il corpo un grande stress e richiede un aumentato fabbisogno calorico e proteico), ad una minor qualità della vita ed in generale ad una minore aspettativa di vita. Inoltre, anche in termini di prevenzione ad esempio del tumore al pancreas, come per altri tumori la dieta ha un ruolo fondamentale. Una corretta nutrizione è pertanto pari ad una vera e propria “terapia”.
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Perché il discorso “nutrizione” è importante quando si parla di pancreas?
Il pancreas produce gran parte degli enzimi responsabili per la digestione degli alimenti e pertanto, in caso di malfunzionamento del pancreas per malattia o chirurgia che asporta parte del pancreas, anche l’assorbimento dei vari macro e micronutrienti potrebbe essere compromessa.
Inoltre, nel caso dei pazienti affetti da tumore del pancreas, la malnutrizione è molto frequente e si correla ad una minor tolleranza alla chemioterapia (con maggior rischio di tossicità e spesso necessità a ridurre i dosaggi o cambiare il farmaco, quindi magari compromettendo il trattamento), al maggior rischio di complicanze post-chirurgiche (in quanto l’intervento chirurgico è per il corpo un grande stress e richiede un aumentato fabbisogno calorico e proteico), ad una minor qualità della vita ed in generale ad una minore aspettativa di vita. Inoltre, anche in termini di prevenzione ad esempio del tumore al pancreas, come per altri tumori la dieta ha un ruolo fondamentale. Una corretta nutrizione è pertanto pari ad una vera e propria “terapia”.

Mi hanno parlato di una terapia con enzimi pancreatici sostitutivi (pancrelipasi), di cosa si tratta?
La terapia sostitutiva con pancrelipasi (PERT) consiste nell’assumere delle capsule contenenti un enzima fondamentale per la digestione degli alimenti ingeriti, che viene normalmente prodotto dal pancreas, ma che nei casi di malattie pancreatiche con “insufficienza esocrina pancreatica” può essere non prodotto in quantità sufficiente da garantire un’adeguata digestione e quindi assorbimento dei nutrienti. Quando lo specialista ci prescrive una terapia con questi enzimi sostitutivi, è bene assumere questo medicinale non prima né dopo il pasto, bensì assieme al pasto in modo che questo abbia modo di mescolarsi per bene con gli alimenti ingeriti. Il numero di capsule da ingerire può variare di molto e non bisogna spaventarsi se ci vengono prescritte anche 10 capsule per pasto, ed il numero di capsule da prendere dipende sia da quanto ancora il nostro pancreas è in grado di produrre enzimi digestivi, sia in base al tipo di alimentazione che seguiamo, sia anche i nostri sintomi personali. Per ulteriori informazioni scarica il libretto su “La terapia enzimatica sostitutiva nel paziente affetto da tumore al pancreas”.

Se ho una malattia pancreatica cosa posso mangiare?
Non esiste una dieta unica che vada bene per tutti ed è bene anche distinguere la dieta in base alla malattia sottostante.E’ bene esser riferiti, se ritenuto necessario dal medico specialista, ad un dietologo o nutrizionista clinico.
Elenchiamo qui sotto delle “10 regole generali” per aiutare i nostri pazienti con tumore al pancreas nell’ambito “nutrizione”:
  1. La malnutrizione è molto frequente nei pazienti con tumore al pancreas, ma attenzione al sovrappeso, che maschera la malnutrizione. Attenzione ancor di più al sovrappeso/obesità associato a perdita di massa muscolare, è la condizione che mette a maggior rischio i nostri pazienti.E’ importante arrivare ad affrontare una chemioterapia o un intervento chirurgico ben “nutriti”!
  2. Per capire se si è a rischio di malnutrizione esistono dei semplici questionari disponibili anche online (ad es. MUST o NRS-2002) o possiamo farci aiutare dall’App gratuita Nutrient, per dispositivi mobili (Android - iOS) realizzata dalla collaborazione tra l’Associazione Italiana di Oncologia Medica (AIOM), la SocietĂ  Italiana di Nutrizione Artificiale e Metabolismo (SINPE) e la Federazione italiana delle Associazioni di Volontariato in Oncologia (F.A.V.O.). Questa App consente al paziente di avere accesso a contenuti multimediali che possano fornire una risposta ai bisogni nutrizionali piĂą immediati (scarso appetito, difficoltĂ  di deglutizione, ecc.), come pure a informazioni riguardo diete e comportamenti nutrizionali, stili di vita, ecc.
  3. Quando si ha un tumore, soprattutto del pancreas, il fabbisogno di calorie (quindi energetico) e soprattutto di proteine è aumentato
  4. Non esiste una dieta perfetta per tutti i pazienti con tumore al pancreas e non esiste un cibo particolarmente indicato o controindicato. E’ bene mangiare tutto.
  5. L’esercizio fisico aiuta molto, che sia anche solo una passeggiatina
  6. Le fibre fanno molto bene, ma nel paziente che fa chemioterapia o con problemi al pancreas possono irritare le mucose e peggiorare il gonfiore, quindi attenzione.
  7. Sappiamo che i gusti si alterano sia per il tumore che per la chemioterapia in generale, il che può portare a ridurre l’alimentazione e l’apporto di acqua nella nostra dieta. L’acqua è comunque importantissima e va assunta, soprattutto per combattere la stitichezza che può insorgere in caso di uso di antidolorifici. Per rendere l’acqua più “appetibile” può essere utile aggiungere il limone o prediligere l’acqua frizzante (ma attenzione al gonfiore). E’ bene inoltre assumerla lontano dai pasti per ridurre il rischio di nausea e il rischio di ridotto apporto nutrizionale per sazietà precoce.
  8. Le vitamine soprattutto quelle ”liposolubili” (vitamina A, D, E e K) possono alterarsi nei tumori al pancreas, ma vanno reintegrate solo se riscontrata una necessità e sotto consiglio medico/nutrizionale.
  9. Attenzione agli zuccheri; ricordiamo che il pancreas produce insulina, quindi nelle malattie pancreatiche potremmo avere una insorgenza di diabete. In questo caso è bene non esagerare con gli zuccheri semplici, ma vale anche il concetto che non è la dieta che si deve adattare al diabete, bensì la dose di insulina che va adattata alla nostra dieta. Nei pazienti sottoposti a chirurgia con resezione del pancreas, soprattutto resezione totale, attenzione però ancor di più alla ipoglicemia, che è ben più pericolosa dell’iperglicemia.Importante che la glicemia risulti sempre sopra i 70 mg/dl.
  10. Frazionare tanto i pasti e mai digiunare. Il tumore al pancreas porta ad avere nausea; per combatterla si consiglia di usare alimenti di piccolo volume, secchi e salati in quanto il salato contrasta la nausea, mentre il dolce la amplifica. Inoltre, non esagerare con le fibre, che gonfiano lo stomaco e possono peggiorare la nausea, cercare di mangiare alla sera cose cremose, che son meglio tollerate e la sera è il momento di maggior nausea, se ci dà beneficio prediligiamo pasti senza forti odori (anche ad es. piatti freddi) in quanto l’odore del cibo può farci venire nausea. Inoltre, mastichiamo molto ed in maniera adeguata.